Qu'est ce qu'un syndrome neurologique paranéoplasique?
Les syndromes neurologiques paranéoplasiques (SNP) sont un groupe d'affections qui affectent le système nerveux (cerveau, moelle épinière, nerfs et/ou muscles) chez les patients atteints de cancer. Le terme "paranéoplasique" signifie que le syndrome neurologique n'est pas causé par la tumeur elle-même, mais par les réactions immunologiques que la tumeur produit. On pense que le système immunitaire normal du corps interprète la tumeur comme une invasion. Lorsque cela se produit, le système immunologique monte une réponse immunitaire, utilisant des anticorps et des lymphocytes pour combattre la tumeur. Le résultat final est que le propre système immunitaire du patient peut causer des dommages collatéraux au système nerveux, qui peuvent parfois être graves.
SYMPTÔMES
Les symptômes du SNP peuvent se développer rapidement, en quelques jours ou quelques semaines, ou ils peuvent se développer lentement. Chez environ 60 % des patients atteints du SNP, les symptômes surviennent avant que le diagnostic de cancer ne soit posé. Pour environ 40 % des patients déjà atteints d'un cancer, les premiers symptômes du SNP peuvent ressembler à d'autres complications du cancer.
D'une manière générale, les syndromes neurologiques paranéoplasiques (SNP) sont classés en fonction de la zone du système nerveux qui est principalement affectée; le type de symptômes manifestés; ou le type de réponse immunologique.
Les signes et les symptômes varient en fonction de la partie du corps blessée et peuvent inclure :
¤ Difficulté à marcher
¤ Difficulté à maintenir l'équilibre
¤ Perte de coordination musculaire
¤ Perte de tonus musculaire ou faiblesse
¤ Perte de la motricité fine, c'est-à-dire ramasser des objets
¤ Difficulté à avaler
¤ Troubles de l'élocution ou bégaiement
¤ Perte de mémoire et autres troubles de la pensée
¤ Problèmes de vision
¤ Troubles du sommeil
¤ Crises d'epilepsie
¤ Hallucinations
¤ Mouvement involontaire inhabituel
Les signes et les symptômes des syndromes paranéoplasiques du système nerveux sont similaires à ceux de nombreuses affections, notamment le cancer, les complications du cancer et même certains traitements contre le cancer. Mais si vous présentez des signes ou des symptômes suggérant un syndrome paranéoplasique, consultez votre médecin dès que possible. Un diagnostic précoce et des soins appropriés peuvent être extrêmement importants.
DIAGNOSTIC
Chez la majorité des patients atteints du SNP, la tumeur est localisée à un site sans avoir métastasé (se propager) à des parties éloignées du corps. Habituellement, la taille de la tumeur à ce stade est petite. Pour cette raison, il peut être très difficile de trouver la tumeur. La combinaison des symptômes, des études de laboratoire et des anticorps paranéoplasiques qui peuvent être trouvés dans le sang et/ou le liquide céphalo-rachidien aide à poser le diagnostic d'un syndrome neurologique paranéoplasique. Les anticorps spécifiques, s'ils sont détectés, peuvent aider à concentrer la recherche de la tumeur sur un ou quelques organes.
Les patients avec suspicion de syndrome paranéoplasique doivent recevoir un panel complet d'études de laboratoire, y compris le sang, l'urine et le LCR. De plus, l'utilisation d'une IRM, d'un EEG (électroencéphalogramme) et d'un EMG (électromyogramme) peut en outre afficher des anomalies qui aident à diagnostiquer le SNP.
Il faut comprendre qu'il existe trois types d'anticorps associés aux syndromes neurologiques. Il existe un type associé à des syndromes neurologiques spécifiques, mais pas au cancer. Un autre type comprend des anticorps qui s'associent presque toujours à la présence d'un cancer. Le troisième type d'anticorps comprend ceux qui peuvent survenir avec ou sans cancer. Par conséquent, il est important de comprendre la valeur relative de chaque catégorie d'anticorps pour suggérer que le syndrome neurologique est paranéoplasique ou non.
Une fois qu'un diagnostic ou une suspicion de syndrome paranéoplasique est apparent, d'autres tests sont utilisés pour identifier l'emplacement et le type de tumeur. Ceux-ci comprennent la tomodensitométrie (généralement du thorax, de l'abdomen et du bassin), la mammographie, l'échographie, la TEP et les tests sanguins pour des marqueurs tumoraux spécifiques (tels que le CA125, pour le cancer de l'ovaire). Le type d'anticorps paranéoplasique aide souvent à diriger la recherche de la tumeur vers un organe spécifique (par exemple, la plupart des patients avec des anticorps Hu ont un cancer du poumon).
TRAITEMENT
À l'exception de quelques SNP des nerfs périphériques et de la jonction neuromusculaire, il n'existe pas encore de consensus général pour traiter ces syndromes. Cependant, il existe plusieurs principes sur lesquels la plupart des neurologues s'accordent :
La tumeur est le principal déclencheur de tous les SNP. Par conséquent, en général, une identification et un traitement rapides de la tumeur sont essentiels. Ainsi, la première option thérapeutique est généralement la chirurgie, la radiothérapie ou la chimiothérapie (seule ou en association).
Étant donné que de nombreux SNP sont à médiation immunitaire, l'immunothérapie doit être envisagée en fonction du type d'anticorps impliqué. Le SNP dans lequel l'anticorps attaque la surface cellulaire des neurones répond mieux aux immunothérapies que le SNP dans lequel les anticorps réagissent avec des protéines qui se trouvent à l'intérieur des neurones (ou des antigènes intracellulaires). L'utilisation, le moment et le type d'immunothérapie varieront en fonction du type spécifique de SNP et/ou si la tumeur est traitée en même temps.
Chez un patient qui a été en rémission d'un cancer traité au cours des cinq années précédentes, les symptômes qui semblent être un SNP impliquent une forte probabilité de récidive tumorale. Un dépistage répété du cancer doit être entrepris. De même, une rechute ou une aggravation soudaine des symptômes neurologiques chez un patient connu pour avoir un SNP, mais dont on pensait que le cancer était en rémission, devrait élever un indice élevé de suspicion de récidive du cancer.
