Trigeminal Nerve Involvement
La maladie anti-IgLON5 (IgLON5-D) est une maladie neurologique auto-immune à apparition progressive caractérisée par l'association variable de parasomnie, d'apnée du sommeil, de symptômes bulbaires, d'anomalies de la démarche, de déclin cognitif et de chorée, associée à des anti-IgLON5 dans le sérum et/ou le LCR. auto-anticorps (IgLON5-Abs).1,2 Bien que l'autopsie cérébrale puisse ne pas révéler d'infiltrats inflammatoires, les expériences animales in vitro et in vivo suggèrent un pouvoir pathogène potentiellement direct des IgLON5-Abs, et la forte association avec l'antigène leucocytaire humain. (HLA) (DRB1*1001 et DQB1*0501) suggère un processus à médiation immunitaire.Récemment, plusieurs cohortes et séries de cas ont élargi le spectre des IgLON5-D, aidant ainsi à mieux reconnaître leurs différents phénotypes. Parmi eux, un phénotype semblable à la maladie des motoneurones à apparition bulbaire (MND), imitant la MND, a été décrit. Le diagnostic différentiel avec des maladies, telles que la sclérose latérale amyotrophique (SLA) à apparition bulbaire, est crucial, car IgLON5 -D peut nécessiter une immunothérapie rapide et peut s'appuyer sur l'identification d'autres signes d'atteinte du tronc cérébral. Lorsque les symptômes bulbaires sont importants, les indices cliniques et paracliniques doivent donc être soigneusement évalués. Dans cet article, nous décrivons 2 cas d’IgLON5-D à apparition bulbaire avec des preuves cliniques, électrophysiologiques et IRM d’une atteinte du nerf trijumeau.
