Distinctive clinical presentation and pathogenic specificities of anti-AK5 encephalitis...
L'encéphalite limbique (LE) avec des anticorps dirigés contre l'adénylate kinase 5 (AK5) a été difficile à caractériser en raison de sa rareté. Dans cette étude, nous avons identifié 10 nouveaux cas et examiné 16 patients précédemment signalés, en enquêtant sur les caractéristiques cliniques, les sous-classes d'IgG, l'antigène leucocytaire humain (HLA) et les profils protéomiques du LCR. Les patients atteints d'EL anti-AK5 étaient majoritairement des hommes d'âge médian de 66 ans.
Nous avons comparé le profil protéomique du LCR de cinq patients anti-AK5 avec celui de 40 témoins et 10 cas avec d'autres LE non paranéoplasiques plus courants (cinq avec des anticorps contre le gliome riche en leucine inactivés 1 et cinq contre la protéine associée à la contactine 2) , ainsi que 10 cas avec des syndromes neurologiques paranéoplasiques (cinq avec des anticorps contre Yo et cinq contre Ma2). Ces comparaisons ont révélé, respectivement, 31 et sept protéines significativement régulées positivement dans le LE anti-AK5, cartographiant les voies d'apoptose et les réponses immunitaires innées/adaptatives. Ces résultats suggèrent que les manifestations cliniques de l'anti-AK5 LE résultent d'une pathogenèse distincte médiée par les lymphocytes T, avec une apoptose majeure induite par la cytotoxicité conduisant à une perte neuronale rapide et agressive, expliquant probablement le mauvais pronostic et la réponse à l'immunothérapie.
